Un projet offre un nouvel espoir aux «enfants papillons»

Des enfants atteints d'une maladie de la peau rare et débilitante vont bientôt bénéficier d'un nouveau type de thérapie qui allègera leurs souffrances, grâce à un projet financé par le FEDER réunissant des chercheurs autrichiens et italiens.

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" Les résultats du projet ont une valeur inestimable pour les patients atteints d'EB car une thérapie permanente semble être à portée de main. Le projet a ouvert toutes les portes, aussi bien scientifiques que juridiques. "

Jo Bauer, hôpital universitaire de Salzbourg

L'épidermolyse bulleuse (EB) touche principalement la peau et les membranes muqueuses, en causant une douleur intense. Les enfants touchés par cette maladie sont appelés «enfants papillons» parce que leur peau est aussi délicate que les ailes d'un papillon. Ce trouble est caractérisé par la formation d'ampoules et d'abrasions. 

La qualité de vie s'en trouve lourdement limitée, causant même une mort prématurée dans certains cas. Plusieurs formes d'EB ont été identifiées, résultant toutes de mutations génétiques. Quelque 30 000 personnes en souffrent en Europe, dont environ 1 000 vivent en Italie et 500ven Autriche.

L’union fait la force

Il n'existait aucune forme de thérapie efficace avant que ce projet ne commence à réaliser des percées majeures. Une équipe de cliniciens et biologistes moléculaires de l'hôpital de Bolzano, en Italie, et de l'hôpital universitaire de Salzbourg, en Autriche, se sont réunis pour mettre au point une thérapie fondée sur les cellules souches ex-vivo qui promet de transformer la vie des patients.

Les patients atteints d'EB provenant du Tyrol du Sud ont fait l'objet d'un examen approfondi, et leurs caractéristiques génétiques ont été évaluées par l'équipe de recherche. Des biopsies de la peau ont ensuite été prélevées sur trois patients et amenées dans un laboratoire de Modène, où un travail préliminaire sur ce type de thérapie avait été réalisé en 2006. Les cellules ont été isolées et corrigées et une série de tests ont été effectués en vue de nouvelles études cliniques.

Des résultats positifs

À ce jour, les résultats sont extrêmement positifs, et le traitement présente des perspectives durables d'amélioration. Le projet jette donc les bases d'une thérapie sûre et approuvée, en mesure de soulager de nombreuses personnes atteintes d'EB dans un avenir proche. Les deux hôpitaux poursuivront leur collaboration, source d'apprentissage mutuel et de partage des connaissances. 

Par ailleurs, le centre de Salzbourg est à présent certifié en tant que structure pour les biopsies conformément à la réglementation autrichienne. Quelque 15 emplois ont été créés pendant la phase de réalisation du projet, ainsi que cinq postes au terme des travaux initiaux.

Investissement total et financement de l'UE

Le projet «Therapy for butterfly children» a fait l'objet d'un investissement total de 1 103 686 EUR. La contribution du Fonds européen de développement régional s'élève à 564 211 EUR au titre du programme opérationnel «INTERREG IV A Italie-Autriche» pour la période de programmation 2007-2013.

Date de rédaction

16/12/2015